罕見病 可發展成淋巴癌

卡斯爾曼症又稱「血管濾泡性淋巴增生」（angiofollicular lymphoid hyperplasia），屬罕見的「淋巴細胞增生」毛病（Lymphoproliferative disease），部分個案與「愛滋病病毒」及「人類疱疹病毒8型病毒」（Human herpesvirus virus 8）有密切關係。卡斯爾曼症可分為「單元」及「多元」兩種，各有不同「預後」（Prognosis），皆可發展成「淋巴癌」（Lymphoma），正電子掃描及淋巴結「活檢」有助確診。

單元卡斯爾曼症患者一般較年輕；局部「淋巴結脹大」（Lymphadenopathy），尤其影響胸部「縱隔淋巴腺」（Mediastinal lymph nodes），一般沒有其他病徵；外科手術切除一般足夠，預後較佳，有機會根治。

多元卡斯爾曼症的情况較複雜，患者年紀較大；影響全身多處淋巴結，可能有其他病徵，包括發熱、盜汗、體重下降及易倦。驗血或顯示「貧血」（Anaemia）、「血小板減少」（Thrombocytopenia）、「白蛋白水平下降」（Hypoalbuminaemia）、「多克隆性的丙種球蛋白水平上升」（Polyclonal hypergammaglobulinaemia）及極高的「紅細胞沉降率」（Erythrocytes sedimentation rate）。

治療多元卡斯爾曼症，首選「單克隆抗體免疫療法」（Monoclonal immunotherapy），選擇有「白細胞介素6抗體」（Anti-IL6，Siltuximab）或「白細胞介素6受體抗體」（Anti-IL6 receptor antibody, tocilizumab）及「利妥昔單抗」（Rituximab）。如病人乃愛滋病病毒及疱疹病毒8型患者，可考慮用利妥昔單抗加「抗病毒治療」（Anti-viral therapy）。若病情嚴重，上述治療方案可加入化療藥，例如「依托泊苷」（Etoposide）。

文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）

//www.afterroberto.com/wp-content/uploads/2018/06/60bc873bd781453dc2660033821528c7.jpg淋巴結脹大——頸部摸到有腫塊，應盡快看醫生，如確定是頸部淋巴結脹大，宜再作深入的跟進檢查。（deeepblue@iStockphoto）;