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▲初期徵狀——肺纖維化病初期徵狀不明顯，患者可能只是乾咳和容易氣喘。（設計圖片，相中人物與文章所提疾病無關，Toa55@iStockphoto）

病人總會問：「是不是癌症呀？」
然而，當我當我說了「不是」後，又要向好像已經如釋重負的患者解釋，這不是一個簡單的病，它會令肺部功能逐漸減退，引致慢性呼吸衰竭而需要長期氧氣治療和致死。更甚的是，到此刻還沒有根治此病的靈丹妙藥。

五六十歲發病 心肺慢慢衰竭
用較淺白的文字去解釋IPF，可以形容它是由於肺部纖維細胞在不明的原因下不正常地增生，引致一些類似疤痕的組織佔據了正常肺氣泡位置。與其他的「間質性肺病」（Interstitial Lung Disease）一樣，這些不正常的組織會令肺部失去彈性、損失重要的肺活量和減低肺部轉移氧氣至血液的能力。IPF主要發生在50至60歲以上的人士，患者早期徵狀並不明顯，可能只是乾咳和在體力勞動時較易氣喘，甚至可能只是在其他X光或電腦掃描檢查時「意外」地被發現。但是，當病情逐漸惡化，不正常的纖維組織愈來愈多的時候，病人的肺功能就不足以支持一般正常起居生活，連在家裏也需要接受長期氧氣治療。此外，長期缺氧的狀態亦可能拖垮與肺部每分每秒都緊密合作的心臟，引發「肺心病」（Cor pulmonale），令患者同時出現心臟衰竭的徵狀。

除了利用影像（主要是電腦掃描）診斷，早年醫生還需要以外科微創手術抽取肺部組織作活檢化驗去確診IPF，令本身很多時都已經長期缺氧的病人經歷一個全身麻醉的風險。幸而近年的國際醫學文獻已經認同如果有一些典型IPF電腦掃描影像的存在，可能已經足夠在一些病人身上確診此病而毋須做手術活檢。當然，醫生還需要按個別情况做另外一些檢查，去排除其他可引致「間質性肺病」的病因，例如結締組織病（Connective tissue diseases），或因藥物、電療致病等。

類固醇和抑制免疫系統藥物曾經是醫治IPF的選擇，但除了有大量副作用外，它們的使用亦得不到醫學實證的支持。儘管肺部移植手術理論上可以給予患者一個希望，但是基於病人本身身體狀况較差和缺乏適合捐贈器官，故只適用在個別患者身上。雖然目前IPF並無藥物可治癒，但是最近已經有可以抑制纖維細胞的藥物面世，令患者每年肺功能的下降率和急性發病率大為減低。惟目前此類藥物價錢仍然十分昂貴，對於需要長期服用以控制病情的基層病人來說，是一個沉重負擔。

文：陳偉文（香港胸肺基金會副主席、呼吸系統科專科醫生）