轉服痛風藥「別嘌醇」後出現過敏反應 皮膚紅疹、頸腫、發燒  入院停藥續惡化

死者為患尿酸高、三高及慢性腎衰竭等長期病多年的七旬婦許婆婆。醫管局回覆本報指，個案已轉介死因裁判官跟進，理解家屬對治療程序存有疑問，已安排醫護向家屬詳細解釋，亦會盡力提供協助及跟進其他需要。至於當日基於什麼臨牀因素決定處方別嘌醇，以及涉事醫生有否向病人講解副作用或注意事項，局方未有回應。

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醫局稱已派醫護解釋程序 未答開藥理由

許婆婆女兒蔡小姐向本報說，母親約20年前開始在西灣河普通科門診診所求醫。她憶述，今年4月26日陪媽媽覆診，醫生見其母曾獲發不少止痛藥，遂處方別嘌醇，並稱「對腎好、可以預防痛風」。蔡憶述，當日覆診過程不足5分鐘，醫生無告知別嘌醇任何副作用，取藥時亦無醫護講解需注意的過敏反應。

許婆婆轉藥後，曾因微燒求診家庭醫生，約一個月後出現頸腫、喉嚨痛及發燒等，到威院求醫後獲收入院，多番檢查未能找到病因。許婆婆留院至6月初，院方終懷疑她對別嘌醇過敏，醫生遂決定停藥，蔡小姐嘆道：「如果早啲停（藥）可能無咁嚴重喇！」

停藥後過敏反應持續 皮膚潰爛「痛到震」 臨終前血肉模糊

不過，許婆婆過敏反應未有因停藥好轉，陸續出現皮膚紅疹、痱滋等，6月10日被診斷患「史蒂芬強生症候群」（SJS），身上多處皮膚脫落潰爛，如同嚴重燒傷。蔡憶述，母親曾透露洗傷口時「痛到震」、「成地都係血水」。同月21日，婆婆被轉往隔離病房，其後皮膚脫落面積漸增，SJS惡化成「毒性表皮溶解症」（TEN），臨終前嘴角滲血，面上有如嚴重燒傷的傷口，雙耳潰爛成「鴨屎綠色」。

眼見母親在病牀上不斷呻吟、血肉模糊的病容，蔡小姐坦言不敢再直視，需由其他家人繼續探訪，最終母親數天後病歿，出殯時屍體仍有血水滲出，無法瞻仰遺容，「原來有種藥會折磨一個人到咁先死」。

蔡小姐稱，母親彌留之際，她方獲告知母親帶HLA-B*5801基因，服用別嘌醇後出現SJS或TEN等不良反應風險較高。她質疑醫生當日未有盡責告知潛在風險，否則她將安排自費基因檢測，期望局方日後處方別嘌醇前為病人安排基因檢測。

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彭鴻昌:轉藥後短期內安排覆診 倡製藥物安全單張

醫管局曾於2012年《藥物安全期刊》公布兩名病人服用別嘌醇後皮膚出現嚴重副作用，局方當時建議開藥前要教育病人，包括提醒服藥後留意病徵等。根據醫管局《病人約章》，病人擁有對處方藥物可能產生副作用的知情權。醫委會《註冊醫生專業守則》亦列明，即使出現嚴重後果的風險偏低，醫生應向病人講解治療可能出現的風險。

跟進個案的社協幹事彭鴻昌稱，醫生應清楚講解藥物副作用，建議局方至少製作藥物安全單張，為病人轉藥後亦應安排病人短期內覆診。他又稱，多年來均有市民關注別嘌醇副作用，建議局方提供清晰處方指引，包括如何衡量處方的必要性等。香港病人政策連線主席林志釉認為，講解治療副作用絕非前線醫生單方面責任，醫管局作為全港最大的醫療服務提供者，亦有責任監察醫生或藥劑師。

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研究:帶HLA-B*5801基因者 服別嘌醇增SJS或TEN等致命過敏風險

此外，國際間多年來不乏研究顯示，帶HLA-B*5801基因者服用別嘌醇後，有較高機率出現「史蒂芬強生症候群」（SJS）或「毒性表皮溶解症」（TEN）等致命過敏徵狀，部分別嘌醇藥廠建議向華人處方前先做基因篩查，惟本港醫管局一直未有相關指引。醫管局曾就許婆婆個案安排召開藥物安全委員會會議，檢視不同數據後，建議醫生向所有新獲處方別嘌醇的病人做基因檢測，在電腦系統試行提示檢測功能。委員會主席蘇詠儀稱，委員會有定期審視需否調整處方藥物程序，但不諱言許婆婆個案「催化」局方提早檢視相關做法。

期刊早列風險 今倡新獲藥者做基因檢測

許婆婆獲處方別嘌醇兩個月後離世，彌留之際方得悉因帶HLA-B*5801基因誘發SJS，其女兒蔡小姐慨嘆本港對藥物敏感的認知較低，若母親離世可驅使醫管局強制為所有新處方別嘌醇者檢驗基因，能避免悲劇重演。醫管局曾在2012年《藥物安全期刊》引述海外研究指出，約有15%華人有HLA-B*5801基因，擁有該基因者服用別嘌醇後，有最多5%機率出現輕度過敏反應、最多2%有嚴重過敏反應，另在5.6萬人中有1人出現SJS或TEN。

15%華人有特定基因 最多2%服後嚴重過敏

翻查美國食品及藥物管理局（FDA）網頁，部分藥廠在其生產的別嘌醇藥物標籤上，建議在有較多人帶HLA-B*5801基因的族群，例如「漢族（Han Chinese）」、韓國及泰國等地，處方前為病人先做基因檢測以減風險。港大醫學院去年一項研究顯示，若在處方別嘌醇前為所有病人做基因篩查，比對患者用藥後出現副作用的住院及用藥成本，或可減約67％醫療成本。

電腦系統提示檢測 醫管局：明年初理順

醫管局稱，參考本地及泰國、馬來西亞等地病例數據後，服用別嘌醇後出現嚴重不良反應的發病率約0.12%至0.3%，相信許婆婆個案屬罕見的嚴重藥物不良反應事件。局方專家近日檢視不同數據後，建議更新公院處方別嘌醇程序，包括建議醫生向所有新處方別嘌醇的病人先做HLA-B*5801基因檢測，另在電腦系統加設提示功能，提示醫生向從未服用別嘌醇的病人安排基因測試，預計明年初能理順相關流程。

蘇詠儀補充，局方每年約向6000至8000名病人新處方別嘌醇，做基因檢測的人數每年遞增，至近年按年有約6000人獲藥前有做相關檢測，而為應付日後需求增加，相關實驗室將理順流程以提高檢測量，預計可在數周內提供報告。

血管炎種類多 發燒、皮疹、關節痛徵狀多變

betway体彩 風濕科專科醫生黃佩茵醫生表示，由自身免疫系統失調引起的血管炎，在香港不算常見，但此疾病可以在任何年齡的人士身上發生，而且種類繁多（見表1），例如大多在兒童發病的川崎症正是血管炎的一種；而青年人則較多患免疫球蛋白A血管炎；成年及年長人士則以高安氏血管炎及ANCA抗體相關血管炎居多，例如過敏性肉芽腫血管炎及顯微性多血管炎等。

黃醫生稱，不同的血管炎會影響人體內不同的血管，無論大中小至微絲血管都可能出現炎症，引起各種各樣徵狀（見表2）。以影響大血管的高安氏血管炎為例，可引起血壓高及心絞痛等徵狀；巨細胞動脈炎則可引起頭痛、食慾不振及體重下降，ANCA抗體相關血管炎既可影響肺部導致氣促，也有機會損害腎臟引起腎炎。正因為血管炎引起的表徵十分多樣化，沒有特定或指向性病徵，故患者初期並不容易察覺，卻可能已對身體造成嚴重的破壞。

炎症可致血管收窄纖維化 影響心臟致心血管疾病

黃醫生指出，如果病情未能及早發現，炎症或可引致血管收窄及纖維化，令血流供應減少，有些患者因而出現手腳冰冷的情况，又或皮膚缺血可形成潰瘍壞死。若影響心臟及腦部血管更可引起心肌梗塞或中風等嚴重疾病，因此得到及早診斷及盡早控制病情十分重要，以盡量減低後遺症的發生以及對患者造成的永久傷害。

血管炎與其他自身免疫系統疾病一樣，可以利用藥物緩解病情。黃醫生表示，治療血管炎要按病人的徵狀及嚴重程度而定，常用的藥物包括類固醇、改善病情的免疫系統抑制劑及生物製劑，都有助抑制或調節免疫系統，從而減低病症造成的破壞。

初發病患者難察覺 白塞氏症 引致肌肉發炎本港屬罕見

不過，據黃醫生的經驗所得，除非血管炎影響到皮膚或主要器官，引起明顯的徵狀，否則病人較常因起初徵狀輕微而遲診，輾轉可能數年才確定是血管炎作怪，此時血管炎可能已經引致永久性損害。

黃醫生分享曾有一名女患者，其徵狀是皮膚及足部出現紅疹，口腔及生殖器官出現潰瘍情况，經不同專科醫生診斷仍找不到病因，後來在轉介到風濕科時，經過詳細檢查後始確診他患有白塞氏血管炎及足部肌肉發炎，在本港屬罕見病例。

黃醫生闡釋，此白塞氏血管炎屬於病情比較頑固的病例，除了出現皮疹外，病人因為小腿側及腳部的肌肉受到自身免疫系統攻擊以致舉步為艱。「幸好患者及時找到病因及處方合適的治療（生物製劑），病情最終也能受到控制。此病例反映及早準確診斷對病人的康復尤其重要，即使再棘手的血管炎亦可以有效處理。」

血管炎仍有復發機會 注意作息及身體變化

她提醒，血管炎在控制後仍有機會復發，故此病人在康復後仍要保持健康的生活習慣，包括均衡飲食、適量運動及足夠休息，並需要注意身體狀况，定時覆診及按醫生指示服藥，一旦復發也可以及早調控藥物劑量。若出現以下四個徵狀，有可能是血管炎復發的警號，宜及早求醫查找病因勿延誤。

血管炎4個警號：

1. 出現不尋常的皮疹

2. 高燒持續不退

3. 關節、肌肉疼痛

4. 咳血或無故氣促