特發性肺纖維化 – 明報健康網 - 必威进入 //www.afterroberto.com 明報健康網 Mon, 25 Sep 2023 09:12:49 +0000 en-US hourly 1 https://wordpress.org/?v=6.6.2 //www.afterroberto.com/wp-content/uploads/2023/08/cropped-homelogo-1-32x32.png 特發性肺纖維化 – 明報健康網 - 必威进入 //www.afterroberto.com 32 32 間質性肺病成因多 可致乾咳、呼吸困難、肺功能轉差 及早發現藥物控制免惡化 //www.afterroberto.com/%e9%96%93%e8%b3%aa%e6%80%a7%e8%82%ba%e7%97%85%e6%88%90%e5%9b%a0%e5%a4%9a-%e5%8f%af%e8%87%b4%e4%b9%be%e5%92%b3-%e5%91%bc%e5%90%b8%e5%9b%b0%e9%9b%a3-%e8%82%ba%e5%8a%9f%e8%83%bd%e8%bd%89%e5%b7%ae/ Wed, 27 Apr 2022 08:04:07 +0000 //www.afterroberto.com/?p=37580 肺部中的肺泡是負責氣體交換的重要組織：當呼吸時把新鮮空氣送到血管，並把血管內二氧化碳帶走，讓我們體內的細胞有足夠氧氣，維持器官的正常運作。然而，當肺部組織纖維化，出現間質性肺病，患者會感到呼吸困難、乾咳等，一直不理會病情肺功能會愈來愈差，嚴重甚至會出現肺部衰竭。

 

相關文章：【新冠患者】無病徵先服藥？乾咳有痰咳都以咳藥水紓緩？專家解答5個服食中西成藥的問題

 

間質性肺病是什麼？肺泡之間組織纖維化持續 致患者乾咳、呼吸困難

betway体彩 呼吸系統科專科醫生林冰醫生解釋，「間質」是指肺泡與肺泡之間的物質，當「間質」因為發炎或纖維化而結痂，會令換氣功能受影響，一開始患者的徵狀可能不明顯，但當肺部間質纖維化情况持續，便會導致氣喘、乾咳、呼吸困難等。

間質性肺病有不同成因，自身免疫系統疾病、吸煙、服用某些藥物、接受放射治療或免疫治療、病毒或細菌感染肺部等，都會增加患上間質性肺病的風險。簡單來說，只要有外來物質刺激身體，令自身免疫系統出現反應，肺部組織都有機會出現纖維化情况。

間質性肺病有的成因有很多，吸煙是其中之一，會增加患病風險。如有吸煙習慣人士應盡早戒煙。
間質性肺病有的成因有很多，吸煙是其中之一，會增加患病風險。如有吸煙習慣人士應盡早戒煙。

 

針對發病成因治療 藥物助抑制間纖維化

若懷疑病人患上間質性肺病，一般可透過血液檢查、X光、電腦掃描，以及進行肺功能測試，確診並評估病情嚴重程度。治療方法則因應患者的發病成因，例如是因為吸煙引起的間質性肺病，戒煙有助改善情况；因自身免疫系統疾病所致的患者，可使用調節免疫系統功能的藥物，減少免疫系統攻擊肺部間質。至於因不明原因導致的間質性肺病，醫學上稱為「特發性肺纖維化」（idiopathic pulmonary fibrosis），目前有兩種藥物有助抑制間質纖維化，減慢肺功能受損程度。

 

相關文章：【戒煙】香港人長壽原因 港大研究：心血管疾病、女性癌症、吸煙相關疾病死亡率較低 梁卓偉：全面禁電子加熱煙

 

不明原因致特發性肺纖維化 受損肺功能不能逆轉

林醫生指出，病人服藥後如果徵狀有所改善，藥物的份量可因應情况減少，甚至停藥。因自身免疫系統疾病引起的間質性肺病患者，服藥後病情改善的機會相當高，不過如果服藥後情况仍未改善，就有機會需要長期服藥控制病情。對於「特發性肺纖維化」患者，由於藥物只能夠減慢間質纖維化，但不能逆轉受損的肺功能，若纖維化持續惡化，導致肺部功能太差，最壞情况下患者可能需要考慮肺移植。

要避免間質性肺病，則需要盡量減少肺部組織發炎或纖維化，林醫生提醒，有吸煙習慣人士應盡早戒煙，間質性肺病患者亦可透過適量運動改善肺功能。

 

出現乾咳及氣喘 宜接受肺功能測試

他又提醒，特別是本身患有免疫系統疾病等的高風險人士要加倍注意，萬一出現乾咳及氣喘等病徵，應及早見醫生進行肺功能測試，了解肺功能受影響情况，一旦確認為間質性肺病應及早按醫生建議接受適當治療，以免纖維化情况惡化。

專題系列文章

]]> 罕見病組織成功游說 肺纖新藥 藥廠允用藥兩年後免費 //www.afterroberto.com/%e7%bd%95%e8%a6%8b%e7%97%85%e7%b5%84%e7%b9%94%e6%88%90%e5%8a%9f%e6%b8%b8%e8%aa%aa-%e8%82%ba%e7%ba%96%e6%96%b0%e8%97%a5-%e8%97%a5%e5%bb%a0%e5%85%81%e7%94%a8%e8%97%a5%e5%85%a9%e5%b9%b4%e5%be%8c%e5%85%8d/ Thu, 08 Mar 2018 02:50:12 +0000 //www.afterroberto.com/?p=12489 【明報專訊】特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一種罕見呼吸系統疾病，患者會持續氣促咳嗽，並會因呼吸衰竭而死。近年有新藥「尼達尼布」（Nintedanib）可減慢病人肺功能退化，但該藥未被納入醫管局藥物名冊，患者需要自付藥費，每年約24萬元。有罕見病組織成功游說藥廠資助患者自費服藥兩年後可獲轄免藥費，減輕患者經濟壓力，有關計劃將於下周四（15日）正式推出。

料港400人患特發肺纖

呼吸系統科專科醫生溫志堅表示，IPF至今病因不明，患者多為55到75歲，每10萬人便有約7至16人可能患病，估計本港約有300至400名病人。IPF早期徵狀包括走路時感到氣促、乾咳，其後會出現呼吸困難，患者需依靠氧氣機呼吸。醫管局發言人回覆稱未有統計本港IPF病人數字。

溫志堅解釋，IPF患者的肺部會不斷結疤及變厚，限制氧氣經肺泡進入血液，同時令肺泡無法如常排出廢氣和二氧化碳，最終引發呼吸衰竭等嚴重併發症致死，存活期平均僅3至5年。

需服終身 每月藥費兩萬

中大醫學院呼吸系統科講座教授許樹昌說，IPF暫並無藥可治癒，近年則有兩款新藥獲證實有效令患者肺部衰退減慢，分別為「尼達尼布」（Nintedanib）及Pirfenidone。根據研究，服用尼達尼布的患者每年肺功能下降率可減低五成，急性發病率亦可減低68%，但該藥需終身服用，每月藥費約兩萬元，即每年約24萬元，基層病人難以承擔。

公院病人可多5個月免費

罕見疾病聯盟去年11月聯絡生產尼達尼布的德國藥廠Boehringer Ingelheim，並成功游說對方，答允資助在公私營醫療機構就診，並獲醫生處方該藥的IPF患者，在自費用藥24月後，可免費用藥直至醫生改變處方；患者可到非牟利社區藥房配藥。另外，月入4萬元以下的公立醫院患者，首兩年中共有5個月可獲轄免藥費。

罕見疾病聯盟會長曾建平稱，尼達尼布於2016年已在衛生署註冊，但非醫管局藥物名冊藥物，期望局方可將該藥納入名冊，進一步減輕病人藥費負擔。醫管局發言人回覆，局方設有既定機制檢討藥物名冊，專家會定期評估新藥安全性、療效和成本效益，為病人提供適切的治療。

//www.afterroberto.com/wp-content/uploads/2018/03/104a3d41030cba25bd05aa04e2dd6670.jpg香港罕見疾病聯盟會長曾建平（中）昨天公布，組織將為特發性肺纖維化病患推出藥物資助計劃，患者無論在公私營醫療機構求診，均可受惠。曾建平為視障人士，要由導盲犬引路。右二為特發性肺纖維化病患李先生，右三為呼吸系統科專科醫生溫志堅。（李紹昌攝）;

]]>