【明報專訊】一對年邁夫婦年初被發現在港鐵石門站傷健廁所內以膠袋笠頭尋死，遭企圖謀殺的妻子確診腦退化症時年僅56歲。有專家稱早發性腦退化症（在65歲之前出現腦退化症狀）早期難以判斷（見另稿），加上公營醫療輪候時間長，由普通科求診至取得診斷報告可長達約4年。他認為政府應以公私營合作模式，將部分掃描、化驗服務外判，有助縮短輪候時間。（編按：腦退化症護理專家崔志文稱，早發性腦退化症牽涉很多成因，包括基因疾病、吸煙飲酒等習慣，初期常見病徵包括記憶力衰退、表達能力下降，並出現冷漠、焦慮不安等情緒。早發性腦退化症與抑鬱症部分病徵相似，亦有可能被誤診，影響之後專業介入的成效。）

早發腦退化診斷或需4年 醫管局無60歲以下數據

在65歲之前出現腦退化症狀者，會被界定為早發性腦退化症。醫管局回覆稱，截至2022年，有超過8.4萬名認知障礙症病人於醫管局接受治療，局方沒有備存60歲以下認知障礙症患者的分類統計數字及輪候數字。

專家憂延誤治療 倡外判掃描化驗 公私合作縮輪候

賽馬會耆智園副總經理、腦退化症護理專家崔志文稱，本港公營醫療輪候時間長，由普通科門診轉介至專科平均需輪候約兩年，見醫生後再等候接受詳細掃描又花近一兩年，難免延誤治療；部分患者等候期間因發生傷人等情况，個案遂變成緊急或半緊急，輪候時間因而縮短。

崔提議政府運用共同付款及公私營合作制，將部分掃描、化驗服務外判私家醫生或私家醫院，有助縮短輪候時間；另外，建議宣傳疾病的預防方法，包括保護大腦免受外來撞擊、減少煙酒、讀書提高教育水平等，都有助從源頭減少患者人數，從而達到相同目的，「愈少risk factors（風險因素），就愈少機會患腦退化」。

倡源頭減患者 少煙酒多讀書

賽馬會耆智園前年推出全港首個「賽馬會早發性腦退化症支援計劃」先導計劃，為期3年，向40至65歲懷疑患有早發性腦退化症者及其照顧者免費提供一系列支援服務，包括醫生診斷、專業個案經理及專職諮詢服務。計劃受惠者的胞弟蕭先生（化名）說，姊姊過往打理生意、家庭頭頭是道，且過目不忘，兩姊弟以前經常到外地出差，事隔20年仍難忘同遊非洲尼日利亞。

不過往事只能回味，其姊約57歲出現腦退化病徵，忘記找還卡數、說話缺乏邏輯、重複發問等問題接踵而來，家人遂帶她向家庭醫生求醫，其後經上述計劃協助，前往私家醫院接受高清版磁力共振及驗血，最終確診，整個診斷過程約一年。

姊57歲現病徵  照顧者：母姊同患感無奈

蕭先生說，因媽媽早年患腦退化症，已有照顧患者經驗及相關病理知識，知悉個案非僅出現在長者身上，惟得知姊姊確診仍感無奈，「她（媽媽）的歷程就複製在我姊姊身上」，患者至今仍難接受自己患病，避談一切，並將病情歸咎於遺傳。蕭先生明白腦退化症難以逆轉，姊姊現情况穩定，雖然間中拒絕接受治療，但他仍會嘗試為姊姊尋求不同方案以延緩退化，「現時中醫、針灸、香薰治療等，找得到的我都會看看是否應用到」。

社署：未滿65歲可申安老宿位

崔志文認為，本港對早發性腦退化症患者的支援配套分散且未完善，「甚至未夠60歲就配對一些殘疾人士支援給他們」。他提到殘疾及安老服務的介入模式或不適合早發性腦退化症患者，前者針對復常共融，後者針對安老。他認為本港應設立「社福通」系統，當患者經診斷後，病歷資料即時上載至社福界，相關機構可盡快主動接觸個案並提供適切協助。

社署回覆稱，政府資助的安老宿位雖然主要服務65歲或以上，經評估確定其由於個人、社會、健康等原因而未能在家中居住的人，但年齡介乎60至64歲者若經評估證實有住宿照顧服務需要，亦可申請；60歲以下認知障礙症患者若身體機能達中度或嚴重殘疾程度，可申請使用政府資助的嚴重殘疾人士日間照顧服務或家居照顧服務。

患者或拒認病徵 損求醫意欲

老人科專科醫生佘達明表示，據其經驗，早發性腦退化症的個案不算多，不過年紀輕患者可能拒絕承認有記憶轉差等病徵，又或借助手機處理無記性引致的問題，影響求醫意欲，「要屋企人捉去睇（醫生）」。他說早發性腦退化症成因包括遺傳，如家庭成員接連病發，會對照顧者造成沉重負擔，建議及早介入了解病因，才可對症下藥，包括以藥物及行為治療延緩退化。

早發腦退化成因包括基因病煙酒 病徵似抑鬱易誤診

腦退化症護理專家崔志文稱，早發性腦退化症牽涉很多成因，包括基因疾病、吸煙飲酒等習慣，初期常見病徵包括記憶力衰退、表達能力下降，並出現冷漠、焦慮不安等情緒，患者會以為負面情緒是因壓力大所致，即使初期接受磁力共振（MRI）檢查，腦部或未出現明顯萎縮；而用於檢測認知障礙的篩查評估「MoCA」，亦有可能因患者教育水平高而影響分數，故發病初期難以察覺。他說，早發性腦退化症與抑鬱症部分病徵相似，亦有可能被誤診，影響之後專業介入的成效。

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病發中期暴躁 照顧者難處理

崔志文說，早發性腦退化症由病發早期至晚期一般歷時約2至10年，相對老年腦退化症較短。當進入中期階段，患者會開始變得多疑、脾氣暴躁，甚至出手攻擊，照顧者相對難處理，「因他們活動能力很高，但判斷認知功能相對較弱」。

要照顧兩名處於不同階段的腦退化患者，蕭先生（化名）不時有負面情緒，特別是面對情况較嚴重的媽媽，無數次閃過「大家攬住一齊死」的念頭。他說姊姊記憶力和解難能力衰退影響生活，令家人憂心。他舉例姊姊早年搬家，懷疑怕不懂回家而不出門，「姊夫只好換指紋鎖方便她，不用帶鎖匙，怎料她不敢用、不懂用，不知（手）要放哪裏」，最終花了近一年才適應。

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專家倡記錄習慣 供院舍參考

崔志文認為盡早診斷及治療可提高患者生活質素，並給予照顧者過渡期適應。他建議患者一旦確診，照顧者宜為他們製訂「預設照顧計劃」，記錄其生活習慣、興趣及社交圈子，增進對患者的照顧，延後踏入中期階段；同時可將有關紀錄供日後入住的日間中心或院舍參考。

明報記者 杜沛妍

【明報專訊】本港現約有200名肌萎縮性脊髓側索硬化症（俗稱「漸凍人症」）患者，為掌握患者情况及需要 ，香港肌健協會成立全港首個「漸凍人症患者資料庫」，資料顯示，患者平均在55歲發病，初期病徵包括口、手及腳無力，但因病徵難辨認，平均需向4名醫生求醫、5次詳細檢查，例如肌電圖、神經活檢、抽骨髓等，約一年才確診，有近12%更需時逾兩年確診。由於病情惡化速度快，約半數患者確診後僅餘9個月存活期（見圖）。協會促請政府盡快設立神經肌肉疾病專科診所，及時轉介患者和提供復康服務等配套。

漸凍人症初期病徵難辨 口手腳無力 平均55歲發病

資料庫透過患者自行網上填寫或電話調查，於去年6月至今收集全港23%漸凍人症患者的數據。結果顯示，患者平均在55歲發病，初期病徵包括口、手及腳無力，但因病徵難辨認，平均需向4名醫生求醫、5次詳細檢查，例如肌電圖、神經活檢、抽骨髓等，約一年才確診，有近12%更需時逾兩年確診。由於病情惡化速度快，約半數患者確診後僅餘9個月存活期（見圖）。

不慎跌倒留醫始確診 發病至確診歷時1年

現年54歲的胡先生2011年發病，當時42歲的他任職建築工人。他憶述，起初腳突感無力，曾向脊醫及骨科求診，骨科醫生發現神經反應異常後，將他轉介公立醫院腦科，花8至9個月進行一系列包括肌電圖、驗血及磁力共振等檢查。其間胡如常工作，惟有一天下班回家時不慎跌倒，面骨爆裂，需留院一周，醫生才首次告知他有可能患上漸凍人症。他由發病至確診，歷時約一年。

九成沒家族病史  存活時間由數月至10年不等

香港肌健協會會長呂文林稱，有65%患者被診斷為嚴重殘疾，日常活動能力僅及晚期癌症患者的三分之一。患者確診後需花9萬元買醫療或復康器材、改裝家居，其後每月平均需1.3萬元用於醫療及照顧，例如物理治療及租用維生儀器等。

該會顧問醫生郭子堅（復康科專科）指出，漸凍人症成因尚未確定，大部分患者50歲或以上發病，九成沒家族病史，最新理論認為是一種名為「谷胺酸」的胺基酸分泌過多，過分刺激肌肉運動神經細胞所致，存活時間由數月至10年不等，平均為3年。由於負責肌肉運動的大腦、腦幹細胞及脊髓前角細胞同時局部壞死，患者肌肉會不斷退化、萎縮、無力、不規律顫動和抽搐，致四肢無力、行動不良、影響吞嚥及說話能力，最後呼吸衰竭。

郭補充，隨着醫療科技進步，現有不同輔助、非入侵性治療或手術，可助患者紓緩病徵，維持正常社交生活，如碳纖維腳托及咳痰機，對患者有很大幫助。部分患者發病10年仍與病共存，他勉勵患者積極面對，在出現初期病徵時及早求醫。

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內科跟進多記錄退化程度 專家：病因未明 治療可緩病徵

呂文林亦指出，目前在公營體系，患者通常被安排由內科跟進，大多只記錄退化程度，患者只能無奈看着病情惡化，承受旁人無法理解的痛楚。他促請政府盡快設神經肌肉疾病專科診所，並為患者提供復康服務、輔助設備及照顧配套，強調及早診治與復康治療有效紓緩患者病徵和維持生活水平，冀各界伸出援手，支持復康服務及購買輔助設備。

患者：四肢漸萎說話難 仍任義工鼓勵同路人

無法動彈的四肢，無法自主呼吸吞嚥，意識卻自始至終保持清醒，所有感知亦如常人般清晰敏銳。對於普羅大衆來說痛苦無比的體驗，正正是漸凍人症患者每日的生活。然而，儘管生活如此艱難，仍有漸凍人症患者選擇以積極的態度面對，更化身義工幫助同路人。

漸凍人症患者鄭先生前年55歲時發病，初時症狀只是口齒不清及頸痛，初向中醫求診獲判斷為頸部傾側，但一直忙於工作無暇進一步求醫，及至2021年尾感到左手及左腳無力，以為中風才入院，當時醫生已懷疑他患上漸凍人症。去年初，鄭辭去工作休息，但病情不斷惡化，由可自行處理家務、照顧子女，到頻繁跌倒，始獲確診患漸凍人症。

縱使病情不斷惡化，活動、說話、吞嚥及呼吸能力受限，但鄭仍積極面對病情，甚至擔任義工探訪病友，並透過醫療科技，使用電話語音系統與人溝通，鼓勵同路人及照顧者不要放棄，勇敢面對疾病。

鄭太除照顧丈夫，還需照顧3名在學子女的日常生活，並負擔開支。她支付不起質素較好的電動輪椅，丈夫所用呼吸機亦未獲資助，只能每月自費3000元租用，期望各界熱心捐助，「除可資助我們租用呼吸機，亦可幫助我們購買專業人員的上門家居照顧服務等，大大減輕生活及心理壓力」。

探百病友拍電影 患者冀增社會關注

54歲的胡先生11年前證實患漸凍人症，當時醫生形容他患絕症，只剩5年壽命。所幸的是，其病情惡化相對緩慢，現除腳退化、說話及吞嚥能力受影響，未出現其他嚴重癥狀，可自行進食及洗澡。胡稱，自跌倒入院後再無工作，與八旬母相依為命，靠積蓄及傷殘津貼為生，去年開始領綜援。不過，由於他尚有一定自理能力，故不符合可申請上門家居照顧服務的條件。

性格積極好動的胡先生未受病情影響，反而成為生命鬥士，不斷鼓勵同路人，至今已探訪逾100名病友。他亦有參與一套以漸凍人為主題的電影，飾演一名坐輪椅的角色，冀透過不同渠道令更多人認識及關注漸凍人症。

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