【明報專訊】40歲的陳小姐任職空中服務員，近月出現「貧血」（Anaemia）病徵，包括喘氣和心跳急促，驗血發現「血紅蛋白」（Haemoglobin）水平下降，即患有貧血症，進一步檢查確診「冷凝集素病」 （Cold agglutinin disease），這病症屬「自體免疫溶血症」（Autoimmune hemolytic anemia）中較罕見的一種，「自體抗體」（Auto-antibodies）攻擊患者體內「紅血球」。在低溫狀態下，抗體特別活躍，令紅血球「結集」，並誘發「溶血現象」（Haemolysis），引致貧血。如天氣冷，陳小姐的貧血現象會較嚴重。她在飛機工作，機艙溫度偏低，有可能令病情惡化。
「冷凝集素病」大多誘因不明。「支原體感染」（Mycoplasma infection）導致肺炎，可同時引發「冷凝集素病」；某些「低毒性淋巴癌」（Low grade lymphoma）分泌「副蛋白」（Paraprotein），亦可引發此病症。
可致貧血——冷凝集素病患者在低溫狀態下，抗體特別活躍，令紅血球結集，誘發溶血現象，導致貧血。（maroke@iStockphoto，設計圖片）
貧血 易倦 氣促「手指腳趾發紫」
「冷凝集素病」病徵包括貧血、易倦、氣促及「手指腳趾發紫」（Acrocyanosis），甚至遇冷出現「雷諾現象」（Raynaud phenomenon），即手指變白，然後轉藍，最後變紅。病情嚴重，或出現「血管內溶血」（Intravascular haemolysis），即「血紅蛋白」從「紅血球」泄出，經腎臟排出尿液，形成「血紅蛋白尿」（Haemoglobinuria），令小便呈深紅色，甚至黑色。患者病徵在寒冷天氣尤其嚴重，遇上發燒、創傷或手術後，亦有令溶血情况加劇的風險。
驗血驗骨髓有助診斷「冷凝集素病」，血紅蛋白濃度下降，「網狀紅細胞」（Reticulocyte）數量上升，顯示骨髓增加製造紅血球，補充溶血引致的損失。血液發現高濃度「冷凝集素抗體」（Cold agglutinin antibody），可確診。
若病情溫和，患者或不需要任何特效藥物治療，但要注意寒冷天氣，小心保暖。慢性溶血症消耗大量「葉酸」（Folic acid），須服用補充劑。如需要接受輸血，應該先把血液加暖至體溫，即攝氏37度。若病情嚴重，可考慮施行「利妥昔單抗」（Rituximab）治療，因類固醇治療的效果一般欠理想。
注意天氣 病情溫和或毋須服藥
如「冷凝集素病」的病因是「支原體感染」，應用合適的抗生素治療，例如「大環內酯類」抗生素 （Macrolides），包括「阿奇黴素」（Azithromycin）、「克拉黴素」（Clarithromycin） 或「紅黴素」（Erythromycin）；「多西環素」（Doxycycline）乃另一選擇，還可考慮用「氟喹諾酮」類抗生素 （Fluoroquinolones），後者包括「左氧氟沙星」（Levofloxacin）及「環丙沙星」（Ciprofloxacin）。治癒肺炎之後，「冷凝集素病」一般數月後自然痊癒。
文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）
相關文章:
