【明報專訊】本港現約有200名肌萎縮性脊髓側索硬化症（俗稱「漸凍人症」）患者，為掌握患者情况及需要 ，香港肌健協會成立全港首個「漸凍人症患者資料庫」，資料顯示，患者平均在55歲發病，初期病徵包括口、手及腳無力，但因病徵難辨認，平均需向4名醫生求醫、5次詳細檢查，例如肌電圖、神經活檢、抽骨髓等，約一年才確診，有近12%更需時逾兩年確診。由於病情惡化速度快，約半數患者確診後僅餘9個月存活期（見圖）。協會促請政府盡快設立神經肌肉疾病專科診所，及時轉介患者和提供復康服務等配套。
漸凍人症初期病徵難辨 口手腳無力 平均55歲發病
資料庫透過患者自行網上填寫或電話調查，於去年6月至今收集全港23%漸凍人症患者的數據。結果顯示，患者平均在55歲發病，初期病徵包括口、手及腳無力，但因病徵難辨認，平均需向4名醫生求醫、5次詳細檢查，例如肌電圖、神經活檢、抽骨髓等，約一年才確診，有近12%更需時逾兩年確診。由於病情惡化速度快，約半數患者確診後僅餘9個月存活期（見圖）。
不慎跌倒留醫始確診 發病至確診歷時1年
現年54歲的胡先生2011年發病，當時42歲的他任職建築工人。他憶述，起初腳突感無力，曾向脊醫及骨科求診，骨科醫生發現神經反應異常後，將他轉介公立醫院腦科，花8至9個月進行一系列包括肌電圖、驗血及磁力共振等檢查。其間胡如常工作，惟有一天下班回家時不慎跌倒，面骨爆裂，需留院一周，醫生才首次告知他有可能患上漸凍人症。他由發病至確診，歷時約一年。
九成沒家族病史 存活時間由數月至10年不等
香港肌健協會會長呂文林稱，有65%患者被診斷為嚴重殘疾，日常活動能力僅及晚期癌症患者的三分之一。患者確診後需花9萬元買醫療或復康器材、改裝家居，其後每月平均需1.3萬元用於醫療及照顧，例如物理治療及租用維生儀器等。
該會顧問醫生郭子堅（復康科專科）指出，漸凍人症成因尚未確定，大部分患者50歲或以上發病，九成沒家族病史，最新理論認為是一種名為「谷胺酸」的胺基酸分泌過多，過分刺激肌肉運動神經細胞所致，存活時間由數月至10年不等，平均為3年。由於負責肌肉運動的大腦、腦幹細胞及脊髓前角細胞同時局部壞死，患者肌肉會不斷退化、萎縮、無力、不規律顫動和抽搐，致四肢無力、行動不良、影響吞嚥及說話能力，最後呼吸衰竭。
郭補充，隨着醫療科技進步，現有不同輔助、非入侵性治療或手術，可助患者紓緩病徵，維持正常社交生活，如碳纖維腳托及咳痰機，對患者有很大幫助。部分患者發病10年仍與病共存，他勉勵患者積極面對，在出現初期病徵時及早求醫。
內科跟進多記錄退化程度 專家：病因未明 治療可緩病徵
呂文林亦指出，目前在公營體系，患者通常被安排由內科跟進，大多只記錄退化程度，患者只能無奈看着病情惡化，承受旁人無法理解的痛楚。他促請政府盡快設神經肌肉疾病專科診所，並為患者提供復康服務、輔助設備及照顧配套，強調及早診治與復康治療有效紓緩患者病徵和維持生活水平，冀各界伸出援手，支持復康服務及購買輔助設備。
患者：四肢漸萎說話難 仍任義工鼓勵同路人
無法動彈的四肢，無法自主呼吸吞嚥，意識卻自始至終保持清醒，所有感知亦如常人般清晰敏銳。對於普羅大衆來說痛苦無比的體驗，正正是漸凍人症患者每日的生活。然而，儘管生活如此艱難，仍有漸凍人症患者選擇以積極的態度面對，更化身義工幫助同路人。
漸凍人症患者鄭先生前年55歲時發病，初時症狀只是口齒不清及頸痛，初向中醫求診獲判斷為頸部傾側，但一直忙於工作無暇進一步求醫，及至2021年尾感到左手及左腳無力，以為中風才入院，當時醫生已懷疑他患上漸凍人症。去年初，鄭辭去工作休息，但病情不斷惡化，由可自行處理家務、照顧子女，到頻繁跌倒，始獲確診患漸凍人症。
縱使病情不斷惡化，活動、說話、吞嚥及呼吸能力受限，但鄭仍積極面對病情，甚至擔任義工探訪病友，並透過醫療科技，使用電話語音系統與人溝通，鼓勵同路人及照顧者不要放棄，勇敢面對疾病。
鄭太除照顧丈夫，還需照顧3名在學子女的日常生活，並負擔開支。她支付不起質素較好的電動輪椅，丈夫所用呼吸機亦未獲資助，只能每月自費3000元租用，期望各界熱心捐助，「除可資助我們租用呼吸機，亦可幫助我們購買專業人員的上門家居照顧服務等，大大減輕生活及心理壓力」。
探百病友拍電影 患者冀增社會關注
54歲的胡先生11年前證實患漸凍人症，當時醫生形容他患絕症，只剩5年壽命。所幸的是，其病情惡化相對緩慢，現除腳退化、說話及吞嚥能力受影響，未出現其他嚴重癥狀，可自行進食及洗澡。胡稱，自跌倒入院後再無工作，與八旬母相依為命，靠積蓄及傷殘津貼為生，去年開始領綜援。不過，由於他尚有一定自理能力，故不符合可申請上門家居照顧服務的條件。
性格積極好動的胡先生未受病情影響，反而成為生命鬥士，不斷鼓勵同路人，至今已探訪逾100名病友。他亦有參與一套以漸凍人為主題的電影，飾演一名坐輪椅的角色，冀透過不同渠道令更多人認識及關注漸凍人症。
相關閲讀：吞嚥困難｜經常「濁親」、「落錯格」？了解吞嚥動作4階段 及早處理免致吸入性肺炎
